Una de las preocupaciones por las que pueden atravesar los padres y familiares de las personas con Síndrome de Williams es en cuanto al tema de la anestesia, hay reportes y literatura mencionando riesgos vitales en este grupo de pacientes al ser sometidos a anestesia, por lo cual, hemos traducido al español el artículo que publica la organización Williams Syndrome en Estados Unidos en cuanto al protocolo que debería seguirse para minimizar riesgos en éste proceso. Y aunque estamos conscientes que la atención médica en México no es la misma que en Estados Unidos, las consideraciones aquí expresadas no tendrían porque ser ignoradas en la atención de cada paciente con Síndrome de Williams, independientemente del país en donde se este dando su tratamiento médico. Son importantes y su seguimiento depende mucho de los padres o tutores, pues son ellos quienes tienen la información médica y los documentos que la avalan o en todo caso quienes pueden conseguir las copias en las clínicas donde aneriormente se haya atendido y precisamente ellos son quienes tendrán que demandar la mejor atención y cuidado para su familiar al ser sometido a anestesia para un procedimiento menor por ejemplo dental, o una cirugía mayor.
Todos los que somos padres o encargados de una persona con Síndrome de Williams debemos tomar nota de estos importantes consejos, propocionados precisamente por un médico anestesiólogo, aquí la traducción:
La evaluación preanestésica de los individuos con síndrome de Williams
Dr. Lynn White
En Estados Unidos, la creciente conciencia entre los profesionales de la salud involucrados en el cuidado de niños y adultos con síndrome de Williams (WS) los ha llevado a formular directrices para las pruebas de detección de rutina para controlar las enfermedades comúnmente encontradas en este síndrome.
Muchos individuos con Síndrome de Williams se someten a anestesia general o sedación para procedimientos radiológicos de diagnóstico, la cateterización cardiaca o procedimientos quirúrgicos. Algunas otras situaciones en las que se necesita someterlos a anestesia incluyen la corrección de estrabismo, hernias, tubos en los oídos y las operaciones cardiovasculares.
La literatura informa de casos donde relata acontecimientos adversos en la inducción de la anestesia, especialmente en niños (SW) con cardiopatía. Esto ha causado preocupación razonable sobre el tipo de examen preoperatorio que hay que hacer antes de un procedimiento electivo.
Es vital que los padres indiquen al anestesista acerca de la situación particular del conjunto de problemas de su hijo en un ambiente sin presión. Que de preferencia sea organizado como una visita pre-anestésica, por lo general dentro de una semana antes de la operación programada.
Ahora es una práctica común en numerosos centros médicos en todo el país (Estados Unidos) que para los pacientes con tratamiento médico potencialmente complejo se realice una evaluación preoperatoria con la colaboración de los especialistas correspondientes.
Si a los padres o tutores de un niño o un adulto con SW no se les ofrece esta opción, lo mejor es discutir la posibilidad de programar una reunión con el médico de atención primaria. Idealmente, el médico de atención primaria se encargaría de coordinar todos los registros de los pacientes, incluidos los informes de las visitas subespecialidad y poner esta información a disposición de los participantes pertinentes en la atención del paciente. A menudo, sin embargo, la responsabilidad de recoger datos importantes recae en los padres, por lo tanto, es importante comprender qué elementos son más importantes antes de una intervención quirúrgica.
Los problemas de particular interés para el anestesiólogo incluyen aquellos relacionados con la movilidad del sistema cardiovascular de un paciente, la función renal, la anatomía vías respiratorias, el estado metabólico, conjunto y el nivel de funcionamiento cognitivo. Tomando estas consideraciones de forma individual, el primer lugar es para el sistema cardiovascular. Problemas con el corazón, grandes arterias y la presión arterial son particularmente frecuentes en Síndrome de Williams. Por lo tanto, es deseable que se realice una evaluación cardiológica en los 12 meses anteriores a la cirugía y los registros del cardiólogo deben ser solicitados para revisión por los anestesiólogos a quienes se les debe proporcionar copias de ECG, ecocardiograma, radiografía de tórax (si está disponible) y cateterismos cardíacos (en su caso).
La principal preocupación en cuanto a problemas de las vías respiratorias es la posible dificultad en la colocación de un tubo endotraqueal para la anestesia general en los pacientes con Síndrome de Williams por presentar una mandíbula inferior subdesarrollada. Problemas dentales, incluyendo dientes frágiles o flojos pueden agravar este problema. Estas características son las principales a tomar en cuenta cuando el anestesiólogo realiza un breve examen físico específico durante la visita preoperatoria.
El perfil intelectual y emocional del paciente determinará el método de la premedicación y posiblemente el método que utilizara para la inducción de la anestesia. Los padres pueden ser muy útiles para proporcionarle información al paciente con Síndrome de Williams para calmar su ansiedad.
Deben realizarse también pruebas de función renal, así como se deben tener disponibles los registros acerca de enfermedad de las vías urinarias. Las alteraciones de calcio pueden estar asociados con trastornos del tracto urinario, por lo que también los resultados de cualquier prueba de calcio del paciente debe ser proporcionada al anestesiólogo.
Contracturas en las articulaciones implican limitación de la movilidad por lo cual es importante señalarlas para que se tomen las precauciones apropiadas de acojinamiento en el acomodo y posicionamiento para el procedimiento quirúrgico. Así como también debe resaltarse toda historia familiar o del mismo paciente en cuanto a reacciones inusuales a la anestesia. En la persona con SW, una historia de cirugías previas y las respuestas a los anestésicos son datos muy útiles, así como historial de reacciones adversas a los medicamentos debe ser informado así como también proporcionar una lista de los medicamentos actuales.
Así con el conocimiento práctico de los pacientes con Síndrome de Williams, su historial clínico, las recientes evaluaciones de sub-especialidad y los datos de laboratorio apropiados, el anestesiólogo puede planear e individualizar la anestesia, el tipo de equipo de control necesario y prever posibles problemas. Los padres y tutores de los pacientes con Síndrome de Williams son un recurso tremendamente valioso para los médicos tratantes y deben ser parte activa en el proceso de proporcionar toda la información posible para una intervención segura para sus hijos.
Todos los derechos del artículo y su publicación pertenecen a Williams Syndrome Association, en Estados Unidos, y se traduce al español sin fines de lucro, en el único interes que la población hispana que no comprende el idioma ingles y necesita la información pueda acceder a ella.
Para ver el artículo en ingles click aquí
Fuente: Williams Syndrome Association
Autor del artículo: Dr. Lynn White
Imagenes: Google
es un documento con informacion de mucho interez
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