El 29 de Septiembre es el día designado como el Día Mundial del Corazón, promovido por la Organización Mundial de la Salud desde el año 2000 busca dar voz y difusión a las enfermedades cardiovasculares, sus metodos de prevención y tratamiento.
¿Y cómo se relaciona éste día con el síndrome de Williams?
La estenosis supravalvular aórtica es la afectación cardiovascular más común presente hasta en el 75% de las personas con síndrome de Williams. Es frecuente que sea el cardiólogo pediatra quien tras el hallazgo de la ESVA refiera a los padres con el genetista para confirmar el síndrome a través de los estudios genéticos correspondiente.
¿Qué es estenosis supravalvular aórtica?
En México, durante septiembre de 1996 y hasta el 31 de diciembre de 2001 en el Centro Médico Siglo XXI se llevo a cabo una investigación donde se estudiaron a 1.390 niños y niñas con edad promedio de 6,9 años (con edades desde 5 días de vida hasta los 17 años de edad) quienes presentaban cardiopatías congénitas como la estenosis supravalvular aórtica y fueron sometidos a cirugía.
La estenosis supravalvular aórtica es una obstrucción causada por la disminución de la luz aórtica inmediatamente por encima del origen de los vasos coronarios adyacente a la válvula aórtica.
La primera descripción de esta alteración se dio en 1930 y su asociación con los rasgos faciales y el retraso psicomotor fue hasta 1961. También se ha encontrado estenosis supravalvular aórtica asociada a hipercalcemia.
Durante la investigación se encontraron 7 casos de estenosis supravalvular aórtica de los cuales: Cuatro pacientes eran mujeres, su edad estaba comprendida entre los 4 y los 15 años. De esos 7 pacientes, cinco tenían síndrome de Williams.
Los investigadores concluyen que la estenosis supravalvular aórtica es una enfermedad compleja e infrecuente que requiere una evaluación cuidadosa y tratamiento quirúrgico eficaz, con el que se logra una mejoría anatómica y funcional que permite mejorar la calidad de vida.
La estenosis supravalvular aórtica es poco frecuente en México y los resultados del tratamiento quirúrgico son satisfactorios en función del tipo de lesión.
Para mayor información sobre el procedimiento quirúrgico llevado a cabo en los pacientes y los resultados, consulte la fuente original: http://goo.gl/sFHpzH
Fuente:
Estenosis supravalvular aórtica congénita. Frecuencia y resultados del tratamiento quirúrgico http://elsurl.com/dYifykwJ
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