martes, 11 de febrero de 2014

Lenguaje y alfabetización en síndrome de Williams

La Dra. Carolyn B. Mervis, ha dedicado gran parte de su desarrollo profesional a la investigación en el área de lenguaje y desarrollo intelectual en diferentes edades, principalmente en niños. Ha hecho investigaciones en personas con alguna discapacidad intelectual, personas con síndrome de Down, y desde la década de los noventas sus estudios se han centralizado en el síndrome de Williams destacando el área del lenguaje, cognición y memoria (por decir lo menos de su importante curriculum). Desarrolla y dirige sus investigaciones desde el Laboratorio de ciencias del neurodesarrollo de la Universidad de Louisville.

En el 2009 publicó una extensa investigación referente al desarrollo del lenguaje y la lectura y escritura en niños con síndrome de Williams, (disponible para su libre visualización y descarga en idioma inglés gracias al Centro Nacional de Información sobre Biotecnología) del cual, a través de varias publicaciones intento hacer una modesta traducción y resumen (no una exacta transcripción) a fin de que también las familias de habla hispana también puedan verlo y estar informadas. Con todo respeto y agradecimiento al trabajo de la Dra. Carolyn B.Mervis

Desarrollo del lenguaje y alfabetización de Niños con síndrome de Williams


Como sabemos, el síndrome de Williams tiene su origen en la deleción o “borrón” de una veintena de genes en una de las dos copias del cromosoma 7. Esta deleción dota al individuo de un patrón de características físicas bien definido y reconocible, entre las que se incluyen características faciales, cardiopatía característica presente en el 75% de los casos llamada estenosis aórtica, un cierto retraso en el desarrollo y crecimiento y anormalidades en el tejido conectivo.

El retraso en el desarrollo puede significar una discapacidad intelectual variable de leve a moderada; aunque algunos tienen inteligencia promedio y una proporción muy pequeña presenta discapacidad intelectual severa.

En el síndrome de Williams encontramos un perfil cognitivo específico, con fortalezas en la memoria verbal a corto plazo y el lenguaje concreto frente a la  extrema debilidad en la construcción visoespacial. Tienen una personalidad caracterizada por gregarismo, super sociabilidad y ansiedad.

Más del 90% de personas con síndrome de Williams tienen el mismo conjunto de genes eliminados, esto se conoce como “supresión clásica”, sin embargo esto no quiere decir que tengan la misma capacidad de razonamiento, la habilidad verbal y no verbal evidencia que entre individuos con síndrome de Williams su capacidad de razonamiento tiene la misma variabilidad como la tiene entre la población en general. Así como la capacidad de lectura, también se muestra muy variable.

Entre los adultos con síndrome de Williams con deleción clásica hay personas que no saben leer en absoluto, pero también hay quien descodifica y comprende en el nivel que se espera para entrar en los estudiantes universitarios.

Entre los niños las habilidades de lectura van desde la incapacidad para leer en absoluto a la decodificación adecuada a la edad y la comprensión.


La media de nivel de capacidad de lectura general de los niños y adolescentes con síndrome de Williams, está en el rango de leve déficit académico.
Es común que los padres tomen la mejora de lectura como la más alta prioridad educativa de su hijo con SW, pues consideran que la lectura es una competencia fundamental para el éxito escolar y que abre las puertas a la inclusión laboral exitosa durante la edad adulta. Sin menosprecias que es una actividad de esparcimiento muy valorable para cualquier individuo para toda la vida.
Entre la población general investigadores del desarrollo de lectura en niños con toda variabilidad de lectura desde los que leen bien y comprenden bien, los que decodifican bien pero tienen pobre comprensión, aquellos que tienen dislexia y los que tienen dificultad para descodificar y comprender han identificado factores que contribuyen al desarrollo de la lectura.
  • ·         las habilidades fonológicas y el vocabularios son los principales contribuyentes para la lectura de textos
  • ·         Decodificación y habilidades lingüísticas amplias para la comprensión
  • ·         Fluidez
  • ·         Conocimientos y
  • ·         Motivación

Estos factores van modificando su importancia relativamente a medida que aumenta la habilidad de lectura.

Transcripción: Verónica Araujo
Contacto: Mail y Twitter
Autor:
CarolynB. Mervis, Department of Psychological and Brain Sciences, University ofLouisville;
Address for Correspondence: Carolyn B. Mervis, Ph.D., Department of Psychological and Brain Sciences,
317 Life Sciences Building, University of Louisville, Louisville, KY 40292, 

Email: cbmervis/at/louisville.edu, Phone: 502-852-3604, Fax: 502-852-8904

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